Erstes EHC Inhibitor-Summit in Irland
Vom 01. Dezember bis zum 04. Dezember trafen sich über 100 Patienten mit einem Hemmkörper und Familienmitglieder im Kinder- und Jugendcamp in Barretstown.
Die EHC hat eine Arbeitsgruppe „European Inhibitor Network“ aufgebaut und einer deren Aufgabe ist es, Patienten mit Blutungskrankheiten und Hemmkörpern, sowie Eltern, Konduktorinnen, Ärzte und Patientenvertreter zusammen zu bringen. Das erste Treffen fand nun dieses Wochenende statt.
Das Kinder- und Jugendcamp in Barretstown in Irland ist ein Non-Profit Jugendcamp für Kinder und deren Familien, welche Krebs oder anderen schweren Krankheiten haben. Dieses Camp wurde 1994 vom Hollywood Schauspieler Paul Newmann (1925 – 2008) gegründet und es haben bisher über 30.000 Camper besucht. Das Camp, die Verpflegung, die Unterkunft und die Rund-um-die-Uhr medizinische und pflegeriche Betreuung ist für alle Kinder und Familien kostenfrei, das Camp wird durch Spenden finanziert und von vielen ehrenamtlichen Helfern unterstützt.
Am Donnerstag Abend kamen sich alle Teilnehmer beim Spiel „Erzähle drei Geschichten, davon eine Lüge“ ins Gespräch und lernten sich näher kennen. Die Gespräche wurden beim anschließenden Abendessen intensiv weitergeführt.
Der Freitag begann mit einer Vorstellung der Arbeitsgruppe, welche über 1,5 Jahre bereits existiert, und unter anderem einen europäischen Mindeststandard für die Behandlung und Pflege von Hemmkörperpatienten aufbauen möchte.
Prof. Paul Giangrande, Vorsitzender im ärztlichen Beirat der EHC, stelle vor, wie ein Hemmkörper entsteht, was ein Hemmkörper ist und welche generellen Behandlungsstrategien bestehen. 20 Prozent der Hämophilie A- und zwei Prozent der Hämophilie B–Patienten entwickeln einen Hemmkörper. Dieser entsteht bei schwerer Hämophilie in jungen Jahren, meistens innerhalb der ersten zehn Be- handlungstage bei bisher nicht behandelten Patienten. Nach 150 Behandlungstagen fällt das Risiko für die Entstehung eines Hemm- körpers. Aber dieser kann auch im späteren Leben erstmals auftreten. Es gibt noch andere Risiken, einen Hemmkörper zu entwickeln. Es gibt ein dreifach höheres Risiko einen Hemm- körper zu bekommen, wenn bereits Familien- angehörige (ältere Brüder, Onkel, Opa) bereits einen entwickelt haben.
Die SIPPET-Studie an bisher unbehandelte Patienten zeigt, dass die Behandlung mit rekombinantem Faktor VIII mit einem signifikant höherem Risiko des Entstehens eines Inhibitors verbunden, als bei Behandlung mit aus Plasma gewonnenem Faktor VIII.
Ein Wechsel des Präparats hat kein signifikantes Risiko auf die Entwicklung eines Hemmkörpers. Frau Nicole Hubert berichtete über die derzeitige Behandlung von Hemmkörperpatienten mit Feiba, Novoseven oder Retuximab und gab einen Ausblick auf neue Behandlungsmöglichkeiten mit den neuen Präparaten vor, die sich derzeit noch in Studienphasen befinden.
Im anschließenden Workshop ging es um Schmerzmanagement. Dr. Axel Seuser und Frau Petra Buckova präsentierten die Erkennung und die Behandlung von körperlichen und seelischen Folgen von Blutungen. Es wurde gezeigt, dass durch Neu-Erlernen des „normalen Bewegungs- ablaufs“ die Schonhaltung oder z.B. das unrunde Laufen normalisiert und somit der ganze Körper wieder stabilisiert werden kann.
Am Nachmittag konnte man gemeinsame sportliche, künstlerische oder spielerische Aktivitäten durchführen. In der gemeinsamen Diskussion in seinen Altersgruppen hat man über seine Erfahrungen berichtet und gemeinsam über verschiedene Fragen diskutiert.
Am Abend wurde der komplette Film „Haemophilia in Stories“ gezeigt und anschließend konnte man Fragen an die anwesenden Interview-Teilnehmern stellen.
Der Samstag startete mit einem Vortrag „Prophylaxe und Chirurgie“. Prof. Paul Giangrande stellte die Richtlinien zur prophy- laktischen Behandlung von Patienten mit Hemmkörper in England vor. Operationen an Patienten mit Hemmkörpern sind durch gute fortgeschrittene Planung und eine gute Zusammarbeit durchführbar und sollten nur in Krankenhäusern mit entsprechender Erfahrung durchgeführt werden.
Im anschließenden Workshop ging es um Physiotherapie für Erwachsene. Herr Paul McLaughlin stellte die Notwendigkeit der Physiotherapie in der Behandlung und Vorbeugung von Blutungen und Operationen vor.
Nach dem Mittag konnte man wieder zusammen sportlich oder kreativ sein und dann hat man in verschiedenen Diskussionsgruppen gemeinsam zu einem Thema diskutiert und seine Erfahrungen und Fragen ausgetauscht.
Der Samstag Abend klang mit einem Weihnachtslied, drei typischen Tänzen aus Irland mit den teilnehmen Kindern und klassicher irischer Musik aus.
Am Sonntag gab es einen Vortrag über die verschiedenen Behandlungen von Hemmkörperpatienten in Europa und eine gemeinsame Ausarbeitung einer besseren Kommunikation zwischen Ärzten und Patienten.
Der Sonntag klang mit der Beantwortung von Fragen, welche am Vorabend in einer Fragebox eingeworfen wurden, aus.
Steffen Hartwig
