Das von Willebrand-Syndrom

Das von Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Funktionsstörung der Thrombozyten (Blutplättchen). Bei diesen Patienten ist der von Willebrand-Faktor vermindert (Typ 1) oder nicht ausreichend funktionsfähig (Typ 2). Im schlimmsten Fall fehlt er vollständig (von Willebrand-Syndrom Typ 3).

 

Im Gegensatz zur Hämophilie erkranken am von Willebrand-Syndrom häufiger Frauen als Männer.

Viele Betroffene leben ohne Kenntnis der Erkrankung und ohne wesentliche gesundheitliche Beeinträchtigungen. Bei einer verminderten Thrombozytenfunktion vom Typ 1 (ca. 60 – 80 % der Betroffenen) ist ein nahezu normales Leben möglich. Die Erkrankung wird oftmals erst bei einem operativen Eingriff oder einer Zahnextraktion bemerkt, weil das Blut längere Zeit für die Gerinnung benötigt. Beim Typ 2 (ca. 15 – 20 % der Betroffenen) und insbesondere beim Typ 3 treten häufiger Gelenk- und Muskelblutungen auf sowie zusätzlich verstärkte Menstruationsblutungen.

Die klinische Symptomatik ist nicht einheitlich. Bei folgenden Symptomen sollte an ein Vorliegen des von Willebrand-Syndroms gedacht werden:

  • Erhöhte Blutungsneigung
  • Länger anhaltendes Nasenbluten
  • Neigung zur Ausbildung großflächiger Blutergüsse (Hämatome)
  • Lange und ausgiebige Blutungen nach kleinen chirurgischen Eingriffen oder Zahnextraktionen
  • Verstärkte Regelblutungen (Menorrhagien)
  • Gelenkeinblutungen (Hämarthrose)

Die Behandlung erfolgt, wenn überhaupt erforderlich, wie bei der Hämophilie mit der Substitution von Gerinnungsfaktorenkonzentrat.

Vermieden werden sollten Medikamente, die Acetylsalizylsäure (ASS) enthalten, (z. B. Aspirin), da diese die Funktion der Thrombozyten zusätzlich hemmen. Übermäßige Regelblutungen können mit einem gestagenhaltigen hormonellen Kontrazeptivum („Pille“) reguliert werden.