Inhibitoren

Die Entwicklung von Inhibitoren (Hemmkörpern) ist heute die gefürchteteste Nebenwirkung der Hämophiliebehandlung. Inhibitoren treten bei bis zu 30 Prozent aller Menschen mit schwerer Hämophilie A und bei bis zu 5 Prozent aller Menschen mit schwerer Hämophilie B auf. Inhibitoren sind Antikörper, die sich gegen den für den schweren Hämophilen "fremden" Gerinnungsfaktor bilden können. Diese Antikörper neutralisieren (hemmen) die Wirkung des Gerinnungsfaktors, so dass Hämophilie mit einem Inhibitor im Fall einer Blutung nicht erfolgreich mit dem fehlenden Gerinnungsfaktor behandelt werden können. Sie treten in der Regel zu Beginn einer Behandlung auf, innerhalb der ersten 50 Gaben des Gerinnungsfaktors. Damit sind häufig kleine Kinder zu Beginn der Hämophiliebehandlung davon betroffen.

 

Die Hemmkörperbildung hat vielfältige Ursachen, wobei genetische Faktoren wie die Art der Genmutation eine wichtige Rolle spielen. Besonders hoch ist das Risiko bei großen Mutationen, bei denen überhaupt kein eigener Gerinnungsfaktor produziert wird. Ein weiterer Risikofaktor ist eine positive Familienanamnese für Hemmkörper. Aber auch äußerer Einflüsse wie eine schwere Blutung oder Operation zur Beginn der Behandlung mit Faktorenkonzentraten können das Hemmkörperrisiko erhöhen.

 

Eine frühe prophylaktische Behandlung mit Gerinnungsfaktorenkonzentraten 1x/Woche kann möglicherweise das Risiko einer Hemmkörperentwicklung vermindern.

 

Wenn ein klinisch bedeutsamer Inhibitor (Hemmkörper) aufgetreten ist, erfolgt die akute Behandlung einer Blutung in der Regel mit sogenannten "Bypassing"-Präparaten, die auch ohne Faktor VIII bzw. Faktor IX eine Gerinnung hervorrufen können. In Deutschland verwendet man dafür den rekombinanten Faktor VIIa (NovoSeven) und aktivierten Prothrombinkomplex (FEIBA).

 

Zur Beseitigung des Inhibitors wird in der Regel eine Immuntoleranztherapie begonnen, bei der dem Patienten in hoher Dosis 2x täglich der Gerinnungsfaktor substituiert wird. Da die meisten Patienten kleine Kinder sind wird in diesem Fall für die zweimalige Gabe des Faktorenkonzentrats in die Vene häufig ein Port eingesetzt, um das Spritzen zu erleichtern.

Mit der Immuntoleranzbehandlung gelingt es in einem Großteil der Fälle den Hemmkörper innerhalb eines Jahres erfolgreich verschwinden zu lassen.

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